婴幼儿型内斜视

流行病学：婴幼儿型内斜视临床上并不少见，但真正明确发病时间的确很难。“婴幼儿”一词多指“先天性”，真正的先天性内斜视应该指出生后即有的内斜视，由于不能立即被发现，临床上将6月龄前发生的恒定性内斜视定为先天性内斜视。即使出生时发现内斜，也不易做出诊断，原因是：①新生儿眼位不稳定。Nixon等观察1219例正常婴儿，40%正位，30%外斜，30%内斜，7%婴儿未作分类，由于双眼注视开始于2～3月龄，双眼共同运动完成在4月龄，婴儿在4月龄后随着双眼视觉的发育，眼位逐渐稳定，才宜考虑斜视的诊断及类型；②出生数月内(1～3个月)没有形成注视；③内眦赘皮造成的假性内斜视等。故有人认为“婴幼儿型内斜视”较“先天性内斜视”的诊断用词更能客观地反映该斜视的实际发病时间。据国外资料报道婴幼儿型内斜视在人群中的发病率大约为0.1%。Costenbader统计发现由小儿科医生或双亲介绍就诊的753例内斜视中，47%属假性内斜视，这部分内斜视以后也可发展为真性内斜视；年龄在0～11个月间者占37%，11个月以后者占63%。关于发病年龄，有人认为婴幼儿型内斜视全部发生在3月龄前，4～5个月后发病的内斜视与调节的发育缺陷有关；也有人提出生后6～8个月发病，甚至有人提出生后1年内发生的内斜视为婴幼儿型内斜视。

病因：确切病因不清。

发病机制：婴幼儿型内斜视的确切病因尚不清楚，目前有如下2种学说：

    1.发育迟缓  发育迟缓指患儿出生后由于在皮质发育阶段，保证眼球正位的正常运动融合发育迟缓或先天缺陷。Spiritus综合了几项对2200名新生儿进行的研究指出，新生儿阶段视觉系统尚不成熟，出生时视网膜视差敏感度降低，视网膜视差是眼球转向系统和运动融合的基础，因此患儿出生时眼位是不稳定的。在生后早期内斜多见，外斜较少，但这种眼位偏斜大都是暂时的，3个月以内消失。Worth认为先天性融合功能缺陷是婴幼儿内斜视的病因，因而无论在任何年龄手术，都不可能获得双眼单视功能。Chavasse等认为中枢或周围性因素干扰了双眼视觉反射，引起婴幼儿内斜视，而融合是一种获得性反射。近年多数学者都支持这一观点，认为早期手术获得正位，能够提供双眼视觉发育的机会。 

    2.遗传因素  婴幼儿型内斜视常有家族史，但遗传规律尚待探讨。Wardenburg报道单卵双生斜视发生率为81.2%，双卵双生为8.9%。Helvenston发现16%婴幼儿型内斜视患儿的父母立体视锐度下降，而非斜视患儿的父母仅2%有立体视锐度低下。

临床表现：

    1.6个月以内发生的恒定性内斜视可间歇出现。

    2.斜视度数较大  先天性内斜视度数大，多大于或等于40^△，且稳定，不受检查距离、注视眼及调节因素的影响。国外文献中Helvenston 报道133例的平均斜视度为40^△，Costenbader 50例中48例(96%)、Foster 34例中17例(50%)斜视度在40^△以上；von Noorden等报道斜视度平均50^△～60^△。国内有作者报道55例，平均斜视度为50^△。

    3.一般检查方法难以发现中枢神经系统异常。

    4.轻度远视  戴矫正眼镜后斜视角无变化。Costenbader报道500例婴幼儿型内斜视中，近视占5.6%，轻度远视占46.2%，中度远视占41.8%，高度远视占6.4%；斜视度的大小与屈光不正的类型和程度无关。一般认为1～2岁婴儿有0～ 3.OOD的屈光不正是属于生理性的，随年龄增长，远视度逐渐减少。

    5.幼儿型内斜视多为交叉注视(crossed fixation)  即注视右侧时使用左眼，注视左侧时使用右眼，表现为假性外直肌麻痹，因此很少形成弱视。如为单眼注视，可伴发弱视。Costenbader报道500例，弱视有205例占41%。因此，对此类患儿应早期治疗，方法如交替遮盖法、阿托品交替扩瞳法，使其变为交替注视。

    6.眼球运动  婴幼儿型内斜视患儿可表现为外转力弱，内转过强。应排除假性外转不足及患儿不配合外展检查等。方法是：当发现外转不足时可用外转眼作注视眼，尽力引导其外转，若此时外转正常则为假性；当患儿不配合检查时，可采用“娃娃头试验”法，即在患儿双眼注视正前方的状态下，用手左右转动患儿头部，借头眼侧转观察内外直肌功能。

鉴别诊断：因有许多1岁以内发生的内斜视与婴幼儿型内斜视相似，造成诊断的困难，由于这些内斜视与婴幼儿型内斜视在治疗上有所不同，因此在临床上应予以鉴别。

    1.假性内斜视  引起假性内斜视的常见原因有内眦赘皮、宽鼻梁和瞳孔间距窄，但可合并小度数内斜视，应与真性内斜视相鉴别。

    2.Duane眼球后退综合征  本征是一种先天性眼球运动障碍性疾病，其特征为眼球外转受限，内转正常或轻度受限，企图内转时眼球后退、睑裂缩小，多为单侧性。内斜度不超过30^△，多数患儿有代偿头位，面转向受累眼一侧。

    3.眼震阻滞综合征。

    4.先天性性展神经麻痹  原眼位呈内斜视，如为一侧受累，则有代偿头位，面转向麻痹眼侧，以保持双眼单视。用遮盖法可以鉴别：婴幼儿型内斜视患者如遮盖注视眼数小时或数天后，则未遮盖眼可外转，而真性外直肌麻痹的眼外转不能。也可用娃娃头转动试验鉴别，真性外直肌麻痹的眼外转受限。

    5.婴幼儿调节性内斜视  发生在6个月～7岁，平均年龄2.5岁。屈光状态多为中度以上远视。初为间歇性，戴镜后好转。斜视度多小于30^△。

    6.知觉性内斜视  发生于婴幼儿期的内斜视多伴有眼内肿瘤、先天性白内障、脉络膜缺损，单眼高度远视等，一眼视力下降，严重阻碍双眼视觉的发育，可导致内斜视。

治疗：婴幼儿型内斜治疗的目的：①防止弱视的发生；②矫正眼位，使看远看近的斜视度减少并接近正位；③促进双眼视觉的形成和建立。但无论何年龄进行手术矫正，都很难获得良好的双眼单视。

    1.手术治疗

    (1)防止弱视：不具备手术时机或手术条件的婴幼儿型内斜视患儿，可采用短小交替遮盖法，对不能配合遮盖的患儿则用阿托品交替扩瞳法，使其变为交叉注视，以预防弱视的发生。

    (2)屈光矫正：能配合戴镜，且有中度以上远视者，首先戴镜矫正，戴镜2个月内斜度无变化者，应考虑手术。

    (3)药物注射疗法：20世纪70年代Scott首先用A型肉毒杆菌毒素对眼外肌进行化学去神经治疗，注射这种毒素后的肌肉会产生暂时性的麻痹。Campos曾应用A型肉毒素治疗5～8个月龄的婴幼儿型内斜视患儿，双眼内直肌注射量分别为2～3U肉毒毒素，获得满意效果。内直肌注射肉毒毒素可以减少DVD的发生，改善外转受限和隐性眼球震颤。

    2.治疗

    (1)手术时机：幼儿型内斜视矫正手术年龄何时最好，目前有几种争论，一种认为婴幼儿型内斜视，双眼视功能存在先天性缺陷，缺乏中心融合功能，早期手术不能获得双眼单视，只能取得周边性融合，主张晚一点手术(2岁以后)；第2种认为2岁前手术可获得双眼单视；第3种认为4～5岁以后手术，也可获得双眼单视。大多数主张2岁以前，认为早期手术获得功能性治愈的机会多。若长期不做矫正，可引起眼外肌、眼球筋膜及球结膜的继发性挛缩改变，造成以后手术上的困难，影响预后。

    (2)手术方法：采用双眼内直肌后退术。对斜度≥60^△，且有单眼弱视者可采用双眼内直肌后退加弱视眼外直肌缩短术。内直肌后退量5～7mm。对合并DVD者，则要根据斜视度的大小及出现频率来决定是否手术。对已过发生弱视年龄的儿童，一眼有DVD，且双眼视力相近或相等者，可用压抑疗法或主眼用散瞳剂，以改变注视眼，若能获得美容矫正，则不必手术。对DVD明显且合并下斜肌功能过强者，可用上直肌后退，或联合下斜肌转位术矫正。但对婴幼儿型内斜视手术很难一次获取正位，需观察数年后，根据眼位再次手术。

预后：可能需要多次手术才能获得正确眼位。

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